 |
| πηγη |
Σε όλο και πιο μικρές ηλικίες κάνει την εμφάνισή της η ιδιοπαθής φλεγμονώδης νόσος του εντέρου, ιδιαίτερα η νόσος Crohn. Περίπου 25% των ασθενών θα διαγνωστούν πριν τα δέκατα όγδοα γενέθλιά τους, ενώ στο 8% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε ηλικίες μικρότερες των 6 ετών
Η ιδιοπαθής φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (ΙΦΝΕ) έχει αυξηθεί τα τελευταία χρόνια και εμφανίζεται σε όλο και πιο μικρές ηλικίες. Συγκεκριμένα, μπορεί να εμφανιστεί ακόμα και σε βρέφη και νήπια, αλλά η μεγαλύτερη συχνότητα παρατηρείται σε παιδιά σχολικής ηλικίας και ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της εφηβείας. Η συχνότητα της ΙΦΝΕ και ιδιαίτερα της νόσου Crohn έχει αυξηθεί ραγδαία τα τελευταία χρόνια σε Ευρώπη και Αμερική, και προσβάλλει 100-200 στα 100.000 παιδιά.
Η ΙΦΝΕ μπορεί να εκφράζεται είτε ως νόσος Crohn είτε ως ελκώδης κολίτιδα αναλόγως της τοπογραφίας, δηλαδή του σημείου εντόπισης της φλεγμονής του εντέρου. Σε ασθενείς με ελκώδη κολίτιδα, η φλεγμονή περιορίζεται στο παχύ έντερο. Αντίθετα, η νόσος Crohn πλήττει όλο το πεπτικό σύστημα και ιδιαίτερα το ανώτερο πεπτικό προκαλώντας γαστρίτιδα και φλεγμονή ή στένωση σε τμήματα του λεπτού εντέρου με συνοδή δυσαπορρόφηση θρεπτικών συστατικών και χαμηλή σωματική ανάπτυξη. Γενικότερα, η νόσος Crohn έχει συχνότερη εμφάνιση στην παιδική ηλικία, σε σχέση με την ελκώδη κολίτιδα που είναι πιο συχνή στους ενήλικες.
Τα αίτια της παθογένειας της ΙΦΝΕ δεν είναι γνωστά, αλλά ειδικά στις μικρότερες ηλικίες μπορεί να συμβάλλει η γενετική προδιάθεση, δηλαδή η παρουσία αυτοάνοσου νοσήματος και ειδικά της ΙΦΝΕ σε άλλα μέλη της οικογένειας. Ειδικότερα, σε παιδιά ηλικίας μικρότερης των 6 ετών, η ΙΦΝΕ μπορεί να προκληθεί από μεταλλάξεις σε γονίδια που αφορούν την επίκτητη και φυσική ανοσία. Η γενετική προδιάθεση σε συνδυασμό με άλλους περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως για παράδειγμα οι ιώσεις, μπορεί να μεταβάλλουν την αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του παιδιού και να προκαλέσουν την έκφραση της νόσου στην παιδική ηλικία. Η ΙΦΝΕ είναι μια μακροχρόνια νόσος που μπορεί να έχει εξάρσεις και υφέσεις που συνεχίζονται διά βίου.
Τα ύποπτα συμπτώματα
Τα συνηθέστερα ύποπτα συμπτώματα που θα πρέπει να ανησυχήσουν τους
γονείς και απαιτούν περαιτέρω έλεγχο από τον παιδίατρο είναι είτε σε
συνδυασμό είτε ξεχωριστά, τα ακόλουθα: η χρόνια διάρροια, οι αιματηρές κενώσεις, το χρόνιο κοιλιακό άλγος, η απώλεια βάρους, η στασιμότητα του ύψους, η καθυστέρηση της ήβης, ο χρόνιος πυρετός χωρίς εντοπισμένη εστία και οι περιπρωκτικές ραγάδες και συρίγγια.
Η καθυστέρηση της ήβης και το μειωμένο ύψος ενδέχεται να οφείλονται σε
ΙΦΝΕ, ακόμη και όταν δεν συνυπάρχουν κοιλιακό άλγος ή διάρροιες.
Παράλληλα, σπανιότερα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν έλκη στοματικού βλεννογόνου, οίδημα χειλιών, αρθραλγίες, λίθους στα νεφρά, οστεοπενία, φλεγμονή στο ήπαρ και τα χοληφόρα αγγεία, δερματικά εξανθήματα και φλεγμονή στους οφθαλμούς.
Το προφίλ της νόσου σε παιδιά και εφήβους
Η νόσος σε προχωρημένο στάδιο μπορεί να προκαλέσει βαριά φλεγμονή του
εντέρου με εντερορραγία από έλκη στον εντερικό βλεννογόνο, συρίγγια και
στενώσεις λεπτού εντέρου, δυσαπορρόφηση θρεπτικών ουσιών, βιταμινών και
ασβεστίου. Η μεμονωμένη στένωση του λεπτού εντέρου μπορεί να προκαλέσει
πληρότητα και φούσκωμα μετά τα γεύματα, αδυναμία ολοκλήρωσης των
γευμάτων και εμετούς.
Στα παιδιά, η καθυστέρηση της ήβης και το μειωμένο ύψος είναι ένα από τα συμπτώματα που μπορεί να οφείλονται σε ΙΦΝΕ, ακόμη και όταν δεν συνυπάρχουν κοιλιακό άλγος ή διάρροιες. Περίπου σε 1 στα 10 παιδιά, η νόσος μπορεί να προβάλλει σε ενδιάμεση μορφή – δηλαδή να έχει ενδιάμεσα χαρακτηριστικά μεταξύ ελκώδους κολίτιδας και νόσου Crohn, όπως για παράδειγμα φλεγμονή σε διάφορα μικρά τμήματα του παχέος εντέρου, χωρίς τη συμμετοχή του λεπτού εντέρου. Η τελική διάγνωση όμως συνήθως επιτυγχάνεται μετά από λίγα χρόνια.
Οι απαραίτητες εξετάσεις και η αντιμετώπιση
Η διερεύνηση της ΙΦΝΕ απαιτεί ειδικό εργαστηριακό και απεικονιστικό
έλεγχο. Αυτός περιλαμβάνει αιματολογικές εξετάσεις και εξετάσεις
κοπράνων για να αποκλειστούν κοινές και σπάνιες εντερικές λοιμώξεις, και
χρόνια φλεγμονή του εντέρου. Απαραίτητος είναι και ο υπερηχογραφικός
έλεγχος κοιλίας που πλέον μπορεί να εντοπίσει τη φλεγμονή σε τμήματα του
εντέρου. Ακολουθεί παραπομπή για γαστροσκόπηση, κολονοσκόπηση και
μαγνητική εντερογραφία λεπτού εντέρου σε εξειδικευμένο
παιδίατρο-γαστρεντερολόγο.
Σε περίπτωση διάγνωσης της ΙΦΝΕ στο παιδί τους, οι γονείς πρέπει να ακολουθήσουν τις οδηγίες του ειδικού, διότι υπάρχει ειδική διατροφική και φαρμακευτική αγωγή με πολύ καλά αποτελέσματα. Σε παιδιά με νόσο Crohn, η καθημερινή διατροφή με ειδικά σκευάσματα πλούσια σε ασβέστιο, βιταμίνες και τροφικούς παράγοντες του εντέρου έχουν δείξει πως αποτελούν σημαντικό μέρος της αγωγής και έχουν τοπική αντιφλεγμονώδη δράση. Επίσης, η διατροφή χωρίς λακτόζη μειώνει τη διάρροια και το κοιλιακό άλγος. Υπάρχουν διάφορες διατροφικές παρεμβάσεις που μπορεί να συστηθούν από τον ιατρό. Η τήρηση της αγωγής σταδιακά οδηγεί στην ανάρρωση, στη βελτίωση των συμπτωμάτων και αναστρέφει τα ελλείμματα της ανάπτυξης του παιδιού.
Στις μέρες μας, η φαρμακευτική αγωγή καθορίζεται ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, του τύπου της ΙΦΝΕ, τα τμήματα του εντέρου που πάσχουν και τη βαρύτητα της νόσου. Στην οξεία φάση, η αγωγή περιλαμβάνει χρήση κορτικοστεροειδών ή σαλικυλικών, ενώ σε βαρύτερες περιπτώσεις χρήση βιολογικών παραγόντων. Στη συντήρηση της θεραπείας η οποία θα διαρκέσει για κάποια χρόνια, χρησιμοποιείται συνδυασμός ενός ή και περισσοτέρων φαρμάκων (π.χ. ανοσοτροποποιητικών/σαλικυλικών) με στόχο τη διακοπή των κορτικοστεροειδών.
Οι μελέτες έχουν δείξει ότι οι ενδοφλέβιοι ή ενέσιμοι υποδόρια βιολογικοί παράγοντες είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικοί στους βαριά πάσχοντες και μπορούν να χορηγηθούν με ασφάλεια για πολλά χρόνια. Ετσι, επιτυγχάνεται η κλινική ύφεση με διακοπή των γαστρεντερολογικών συμπτωμάτων και η επούλωση των ελκών και της φλεγμονής του εντέρου στην πλειονότητα των ασθενών. Ενίοτε, χρησιμοποιούνται και αντιβιοτικά για τη θεραπεία συνυπάρχουσας λοίμωξης ή και περιπρωκτικής νόσου. Σπανιότερα, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική εκτομή των στενώσεων του λεπτού εντέρου, έτσι ώστε να μπορέσει να βελτιωθεί η ανάπτυξη του παιδιού μέσω της αύξησης πρόσληψης τροφής και της βελτίωσης της απορρόφησης των θρεπτικών ουσιών από το λεπτό έντερο. Σημαντική είναι η μέτρηση της οστικής πυκνότητας και εφόσον εντοπιστεί οστεοπενία, αυτή πρέπει να διορθώνεται με τακτική πρόσληψη ασβεστίου και βιταμίνης D.
Τέλος, η ψυχολογική υποστήριξη του παιδιού και των γονέων είναι απαραίτητη και οδηγεί στην καλύτερη αντιμετώπιση της νόσου και στη συμμόρφωση με την καθημερινή λήψη φαρμάκων που ενίοτε γίνεται πιο δύσκολη στους εφήβους.
